一个熟人迎面走来和你打招呼可你“视而不见”这很容易被误会为“架子大”但其实是因为眼睛看不清
现在近视的孩子越来越多,视物模糊、看东西重影……出现这些问题时,家长会首先想到是孩子近视了,其实还有可能是视神经脊髓炎谱系疾病。
科普:视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,典型临床表现多为长节段、横贯性脊髓炎和严重的视神经炎。女性居多,复发率及致残率高。
首次发病见于各年龄段,90%以上患者为多时相病程,多数患者遗留有严重的视力障碍或肢体功能障碍、尿便障碍,常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。近年来儿童中NMOSD的发病率较以往有所增长。
临床表现
01
视神经炎
可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急,进展迅速。视力多显著下降,甚至失明,多伴有眼痛,也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳,残余视力0.1。
02
急性脊髓炎
多起病急,症状重,急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面常伴有根性疼痛或低头屈颈触电样征(Lhermitte征),高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。
03
延髓最后区综合征
可为单一首发症候,表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐,不能用其他原因解释。
04
急性脑干综合征
头晕、复视、共济失调等,部分病变无明显临床表现。
05
急性间脑综合征
嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等,部分病变无明显临床表现。
06
大脑综合征
意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等,部分病变无明显临床表现。
发现这些症状要及时就诊!
护理要点
01
一般护理
大剂量糖皮质激素的应用可使免疫功能降低继发感染,应尽量切断各种可能引起感染的途径,做好房间及物品的清洁消毒,保持空气流通,定时开窗通风。做好口腔护理,保持口腔清洁、湿润,预防口腔感染,促进食欲,使患儿舒适。重视皮肤护理,卧床患儿经常翻身,防止坠积性肺炎及压力性损伤的发生。02
饮食护理
疾病本身或者大剂量激素的应用,此类患儿可能会出现恶心、腹胀、上腹痛等消化道症状,易并发或加重消化道溃疡,因此要注意营养均衡,多食高蛋白、高维生素、高钙、低盐食物,避免粗纤维、坚硬、刺激性食物,必要时遵医嘱给予补钙、补钾。
03
安全护理
视力受损,大剂量糖皮质激素的应用会引起缺钙,容易跌倒等因素,要做好安全防护,患儿卧床时拉起床栏,下床活动、如厕时须有家属陪伴,尤其是夜间更要小心,预防跌倒或意外伤。
04
康复护理
在康复技师的指导下尽早开始肢体功能锻炼,主要包括良肢位摆放、抚触、被动运动等,也可辅以按摩、理疗、针灸,加速神经功能恢复,改善患儿的肢体功能状态。
由于视神经脊髓炎谱系疾病大多病程长,易复发,患儿和家属要充分了解疾病的预后及转归,严格遵医嘱用药,不得擅自减药、停药,按时复诊,不适随诊。
神经内科刘婷婷/文
宣传科谢梦莹/编版
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