外周血中全血细胞减少可见于
A.再生障碍性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
题目解析再生障碍性贫血（AA）：骨髓造血功能低下甚至衰竭导致全血细胞减少，故A选项正确；
巨幼细胞贫血（MA）：叶酸或维生素B12缺乏等导致DNA合成障碍，形成巨幼变，骨髓中红系、粒系和巨核系均发生巨幼变，分化成熟异常，在骨髓中过早死亡，导致全血细胞减少，呈大红细胞性贫血，故B选项正确；
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成，故C选项正确；
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA，临床表现多为慢性血管外溶血，以贫血、*疸和脾大为特征，贫血多呈正细胞正色素性，外周血白细胞及血小板多正常，急性溶血阶段白细胞可增多，10%~20%的AIHA可合并免疫性血小板减少（Evans综合征），故D选项错误。
所以本题选ABC。
考点讲解再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血（正细胞正色素性）、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
一、临床分类
按病情、血象、骨髓象及预后，通常可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）[有学者进一步将NSAA分为中间型和轻型，从重型中分出极重型（VSAA）]；
按病因可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性），获得性AA根据诱因是否明确分为原发性（无明确诱因）和继发性；近年来，多数学者认为T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤或（和）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。.
二、病因及发病机制
1.病因不明确，可能为：病毒感染，如肝炎病毒等；化学因素，如氯霉素类抗生素、抗肿瘤化疗药、苯及磺胺类药物等；长期接触X射线、镭及反射性核素等。
2.传统学说认为，可能存在三种发病机制：原发和继发性造血干祖细胞缺陷、造血微环境及免疫异常；近年来认为主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致；造血干祖细胞质的异常性“AA”实际上是与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血。
三、临床表现
1.SAA起病急，进展快，病情重；少数可由NSAA而来。
（1）贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显；
（2）感染：呼吸道感染最常见，感染菌种以革兰阴性杆菌、金*色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症；
（3）出血：均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。
2.NSAA起病和进展较缓慢，病情较SAA轻。
（1）贫血：慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等，输血后症状改善，但不持久；
（2）感染：高热较少见，感染相对易控制，上呼吸道感染常见，肺炎、败血症等少见，常见感染菌种为革兰阴性杆菌和各类球菌；
（3）出血：出血倾向较轻，以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见，女性患者有阴道出血。出血较易控制，久治无效者可发生颅内出血。
四、实验室检查
1.血象
SAA呈重度全血细胞减少，NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。
2.骨髓象
SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。
3.发病机制检查
CD4+细胞:CD8+细胞减低，Th1:Th2型细胞比值增高，CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高，血清IL-2、IFN-γ、TNF水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。
五、诊断
1.AA诊断标准
全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。
2.AA分型诊断标准
（1）SAA-I又称急性再障（AAA），发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血；血象具备下述三项中的两项：网织红细胞绝对值＜15*/L，中性粒细胞＜0.5*/L和血小板＜20*/L。骨髓增生广泛重度减低。若SAA-I型中性粒细胞＜0.2*/L，则为极重型再障（VSAA）。
（2）NSAA又称慢性再障（CAA），指达不到SAA-I型诊断标准的AA。若NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SAA-I型诊断标准时，称SAA-II型。
六、鉴别诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别；外周血或骨髓可发现CD55-、CD59-的各系血细胞，可鉴别。
2.骨髓增生异常综合征（MDS）：难治性贫血（RA）有全血细胞减少，易混淆；但RA有病态造血现象，早期CD34表达增多，有染色体核型异常，可资鉴别。
3.自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体。骨髓红系比例不低且易见“红系造血岛”，Th1:Th2降低（Th2比例增高）、CD5+B细胞比例增高，血清IL-4和IL-5水平增高，对糖皮质激素、大剂量静脉滴注丙种球蛋白、CD20单克隆抗体或环磷酰胺的治疗反应较好。
4.急性白血病（AL）：特别是白细胞减少和低增生性AL，早期易与AA混淆，但仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多；部分APL可全血细胞减少，骨髓形态学检查、染色体易位t(15;17)和PML-RARa基因阳性可资鉴别。
5.恶性组织病：常有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，*疸、出血较重，全血细胞减少；多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。
七、治疗
1.支持治疗
（1）保护措施:
预防感染，避免出血，杜绝接触各类危险因素（如损伤骨髓和抑制血小板的药物），酌情预防性给予抗真菌治疗，必要的心理护理。
（2）对症治疗
①纠正贫血：血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受性较差时，可输血。
②控制出血：促凝血药（止血药）、抗纤溶药（血浆纤溶酶活性增高）、输注浓缩血小板（血小板减少引起的严重出血）、肌注丙酸睾酮（女性子宫出血）。
③控制感染：广谱抗生素治疗，同时，取可疑感染部位的分泌物或尿、大便、血液作细菌培养和药敏试验，后针对结果换用敏感窄谱抗生素；真菌感染时可用两性霉素B等。
④护肝治疗：常合并肝功能损害，应酌情使用护肝药物。
2.针对发病机制的治疗
（1）免疫抑制治疗
①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAA，常用马ALG、兔ATG，用药前需做过敏试验，可与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。
②环孢素：适用于全部AA，疗程一般长于1年，注意个体化治疗。
③其他：有使用CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF）、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
（2）促造血治疗
①雄激素：适用于全部AA，常用四种→司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮（安雄）、达那唑、丙酸睾酮肌注。
②造血生长因子：适用于全部AA，尤其是SAA，常用粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO），一般在免疫抑制治疗SAA后使用。
（3）造血干细胞移植：40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者可考虑。
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