下表为原发性干燥综合征（pSS）的临床表现：
临床表现
患病率
（%）
临床与实验室特征
腺体
腺上皮受损、毒蕈碱样受体（M受体）抗体产生、神经传导受损
口干
90
咀嚼和吞咽困难，口腔溃疡
口腔感染和龋齿，真菌感染（口腔假膜和黏膜红斑样变、舌裂、红状乳头萎缩、传染性口角炎）
腮腺肿大
50
常呈双侧、质地硬、非对称，淋巴瘤不良预后的预测指标
眼干
95
眼部出现瘙痒、砂砾感（异物感）
泪液分泌减少，角膜和球状结膜上皮的慢性刺激和损伤（角膜结膜炎）
皮肤干燥
～10
皮肤干燥、瘙痒
上呼吸道干燥
20
鼻黏膜干燥，气管干燥，支气管炎
慢性干咳、气促（气管干燥，支气管炎）
性交疼痛
40
女性绝经前性交疼痛（阴道润滑液分泌腺功能障碍）
腺外症状（系统）
非特异性
骨骼肌
70
雅库关节炎（可逆性手部变形，无骨侵蚀）；手部影像学检查示软组织钙化（尤其是与雷诺现象相关时）
雷诺现象
30
SS中表现较其他自身免疫病中轻；与血管并发症无关
疲乏
70
与机体功能受损相关，容易疲惫，需要长时间休息
上皮周围
支气管
20
支气管周围和/或细支气管周围单核细胞炎症
干咳和用力呼吸时气短
肺功能检查：主要为小气道梗塞
胸片：通常表现正常或不明确的浸润模式
高分辨率CT：支气管壁增厚；单纯间质受累少见（常见类型：淋巴细胞性间质性肺炎伴薄壁囊肿，淋巴细胞性细支气管炎）
肝
胆管细胞周围淋巴细胞浸润
肝大
25
抗线粒体抗体和SS：2/3患者表现为肝脏酶类异常；
肝脏组织病理：轻度肝内胆管炎症、原发性胆汁性肝硬化
SS相关性原发性胆汁性肝硬化进展：临床进展缓慢，包括血清学和组织学表现
抗线粒体抗体阳性
5
肾脏
2.5
间质性肾炎：肾小管细胞周围淋巴细胞浸润
亚临床阶段
远端肾小管酸中毒（低钾血症、低比重碱性尿、肾钙质沉着症）
轻度慢性肾功能代偿
内分泌腺
甲状腺、肾上腺和卵巢上皮周围淋巴细胞浸润
自身免疫性甲状腺病
提示轻微SS，C4补体水平正常
甲状腺抗体
10～20
临床甲状腺功能减退
自身免疫性肾上腺疾病
1.5～16.5
肾上腺抗原抗体（21-羟化酶）
17
B细胞活化细胞因子相关，肾上腺低反应性
严重肾上腺功能衰退
0
自身免疫性卵巢疾病
卵巢抗原抗体
27
免疫复合物相关疾病
皮肤、神经、肾脏和脑小血管免疫复合物沉积（B细胞高活性）
皮肤血管炎
明显紫癜
10
最常见的皮肤血管炎症
与低补体和冷球蛋白血症相关，淋巴瘤风险增加
单纯性紫癜同样可发生于高丙种球蛋白血症
周围神经炎
2～10
感觉性轴索性神经病
手套样分布
小纤维神经病
疼痛、灼烧感
感觉运动性神经病
淋巴瘤不良预后的预测因子，与低补体血症、冷球蛋白血症和血管炎相关
肾小球性肾炎
～2
与系统性血管炎、低补体血症、冷球蛋白血症；淋巴瘤不良预后和生存率的预测因子
膜增生型与膜型肾小球肾炎是最常见的组织学病变
免疫荧光检测出现肾内IgM和补体的沉积；高血压、轻度蛋白尿和血尿是最常见症状
中枢神经系统血管病变
3～20
抗-Ro/SSA抗体相关
多发性硬化样表现
水通道蛋白4抗体常见于狼疮患者与伴横贯性脊髓炎或视神经炎的SS患者
淋巴瘤
5～10
慢性抗原性刺激，基因畸变
受累部位包括小和/或大型唾液腺、胃、肺和淋巴结；骨髓受累罕见
淋巴瘤不良预后预测因子包括周围神经炎、肾小球肾炎、淋巴细胞减少症、血管炎或紫癜、低C4血症、冷沉蛋白血症和唾液腺生发中心组织活检
黏膜相关淋巴结组织（最常见）；淋巴结边缘区淋巴瘤；弥散性大B细胞淋巴瘤
目前，SS主要依据唾液腺内灶性淋巴细胞浸润（FS≥1），或抗-Ro/SSA抗体和抗-La/SSB抗体阳性伴唾液腺和腮腺受累表现进行诊断。现行的诊断标准是年美国-欧洲共识标准（AECC）和年美国风湿病学会（ACR）诊断标准，具体标准如下：
美国-欧洲共识标准（American–EuropeanConsensusCriteriaforSj?gren’sSyndrome，AECC，年）
眼部症状（至少满足一项）
持续的、令人烦恼的眼干3个月以上；
反复出现眼部砂砾感（异物感）；
人工泪液使用次数＞3次/日。
口干（至少满足一项）持续出现口干超过3个月；
反复出现吞咽困难；
吞咽干燥食物时需要辅助饮用液体。
眼干客观证据（至少满足一项）Schirmer试验≤5mm/5min；
VanBijsterveld角膜荧光素染色评分≥4（应用丽丝胺绿染色）。
唾液腺受累客观证据（至少满足一项）唾液腺连续闪烁扫描术；
腮腺连续闪烁扫描术；
非刺激唾液流率（≤1.5mL/15min，≤0.1mL/min）。
组织学特征小唾液腺活检阳性（FS＞1）。
抗体抗-Ro/SSA抗体和抗-La/SSB抗体阳性。
分级原发性SS：满足4～6项标准包含唾液腺组织学检查阳性或抗-Ro/SSA抗体或抗-La/SSB抗体阳性，或满足3项客观标准；
继发性SS：具有基础的结缔组织病，满足一项干燥表现和3项客观标准；
排除：前期头颈部放疗、淋巴瘤、结节病和移植物抗宿主病、HCV与HIV感染或使用抗胆碱能药物。
美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology，ACR）SS分类标准（年）
抗-Ro/SSA抗体或抗-La/SSB抗体阳性，或类风湿因子（RF）炎性阳性伴抗核抗体水平＞1:；
唇腺活检为局灶性淋巴细胞性涎腺炎，病灶＞1个/4mm2；
角膜结膜炎眼部染色得分≥3（假设患者未每天使用青光眼眼药水，并且过去5年内未进行角膜手术或眼睑整容手术）；
SS分级至少满足3项上述客观表现；
排除：头颈部放疗，HCV与HIV感染、艾滋病、涎腺炎、淀粉样变、移植物抗宿主病或IgG4相关疾病。
年ACR上研究者CarolineH.Shiboski汇报了SS分类标准的修改建议，已通过ACR与EULAR的一致推荐（未发表）
诊断标准如下：
眼干或口干症状至少满足一项；
ESSDAI问卷调查怀疑是SS；
FS≥1，得3分；SSA阳性，得3分；OSS≥5，得1分；Sch≤5mm/5min，得1分；SFR≤0.1mL/min，得1分；总共9分；
起草SS分类标准：pSS定义为总分≥4。
鉴别诊断
药物作用（如利尿剂和抗组胺类药物）
病毒感染（如HIV感染、HCV感染）
肿瘤（如腮腺肿瘤）
代谢性疾病（糖尿病，脂蛋白血症Ⅱ、Ⅳ和Ⅴ型）
辐射
结节病
慢性移植物抗宿主病
淋巴瘤
淀粉样变
IgG4相关涎腺炎
自身免疫性甲状腺病
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参考文献
1.Sj?grensyndrome.CMAJ.DOI:10./cmaj.
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