前言
孤立性前庭综合征可能发生在从迷路到大脑的整个前庭通路上。然而，随着最近临床神经学和神经影像学的发展，孤立性中枢性前庭病变的诊断正在增加。在这里，我们回顾了从局限于前庭神经核、舌下神经前置核、小脑绒球、小脑扁桃体和小脑小结的五种不同的孤立性中央性前庭综合征，并介绍了一种新的累及小脑下脚的孤立性前庭综合征。头部脉冲反应减弱不能排除中央损伤，是孤立前庭综合征的一个特征。患者由于中风导致的孤立前庭综合征，在急性期MRI上可能呈假阴性。孤立性眩晕患者应仔细寻找中枢体征，即使患者表现为外周前庭病变和MRI阴性。识别这些孤立的中枢性前庭综合征有助于确定责任病灶。
孤立性单侧前庭神经核病变
解剖与功能：
前庭神经核位于延髓和脑桥尾部的背外侧部分。小脑后下动脉（PICA）供应前庭内侧核和前庭下核，而供应脑桥尾侧小脑前下动脉(AICA)可供应四个前庭神经核。由于前庭核是外周前庭投射的直接接受者，并参与这些前庭信号的中枢处理，前庭核病变可能同时表现出中央和外周前庭病变的特征。
损伤表现：
在以前的报告,孤立的前庭核梗塞患者大多显示水平扭转自发眼球震颤，朝向健侧,固视抑制阴性,头朝向患侧时甩头试验阳性，病灶侧热瘫,以及刺激患耳前庭诱发肌原性反应减少或没有,均符合单侧外周前庭病变，类似前庭神经炎(图1)。此外，患者还表现出方向改变的凝视诱发眼震(GEN)，这是一种中枢眼动体征(图1)。使用磁线圈记录甩头试验（HIT），显示水平管和后管的双侧前庭眼反射(VOR)增益降低，然而患侧半规管下降更为显著(图1)。最初的磁共振成像(MRI)包括DWI，正常或只是模棱两可的高信号,但后续复查显示急性梗死局限于单侧前庭内侧核或下核。
机制：
事实上，累及前庭根传入区或前庭核的中枢病变可表现出典型的外周前庭病变特征。然而，患有孤立性单侧前庭核病变也显示GEN，这是一种中枢眼动体征，表明神经整合器功能障碍，因为水平眼运动的神经整合是由内侧前庭核(MVN)/NPH复合体及绒球完成。
与外周前庭病变不同，HIT显示，在单侧前庭核病变中，头脉冲VOR增益在两个方向均降低(图1)。对侧管VOR增益减少可能是一种适应机制，可能通过前庭核内的抑制性中间神经元发挥作用所致。
图1所示.34岁男性，右内侧前庭核(MVN)显示对侧自发眼震和双侧凝视眼球震颤(B),双侧水平和后半规管的VOR增益值降低(C),病灶侧半规管麻痹(D),和右侧颈(E)和眼(F)前庭诱发肌源性反应减少或未引出。
局限于单侧舌下神经前置核（NPH）的病变
解剖与功能：
NPH位于延髓上部和脑桥下部的背内侧部分。NPH与前庭小脑和前庭核有丰富的联系。NPH靠近MVN、内侧纵束、外展核及神经、面神经束。NPH作为水平眼球运动的神经整合器，也参与在视动通路其中。因此，选择性NPH功能障碍可能导致姿势和步态障碍。
损伤表现：
单侧NPH病变的患者通常表现为眩晕、体位不平衡和不稳定。检查显示同侧水平自发性眼球震颤、方向改变的GEN和向病变侧水平平滑追踪受损，但床旁HIT和热量试验正常(图2)。GEN是水平的，在向病变侧看时更强烈。病人通常会向健侧倾倒。
机制：
在猴子中，NPH的单侧病变会引起眼睛向对侧移位和同侧眼球震颤，因为大多数NPH神经元会因同侧眼球运动而放电。只有单侧或不对称NPH病变的患者发生水平眼震与本实验发现一致。与单侧前庭核梗死不同，当向病变侧看时，GEN更为强烈。这种不对称的GEN不能归因于自发性同向性眼球震颤对GEN的附加效应，因为即使在没有自发性眼球震颤的患者中也能观察到。而且，猴子的单侧NPH损伤会导致外周凝视能力下降10倍，特别是在同侧半球。单侧NPH病变患者的跌倒方向通常是向对侧的，而累及脑桥或延髓其他结构的病变常导致同向性跌倒。因此，在GEN存在下的对抗性下降可能是一种NPH受累的迹象。
虽然NPH和前庭核之间的直接连接已知是双侧的，并与视动性眼球震颤有关，但前庭功能似乎主要是通过NPH-下橄榄核-小脑-前庭核环路间接介导的。单侧NPH病灶通过这些连接抑制对侧前庭核，可导致同侧眼震和对侧性跌倒。
图2.一名78岁男性左舌下神经前置核急性梗死(NPH;A)显示同向性左向自发眼球震颤，固视无抑制(B)，双向凝视诱发眼震和回弹性眼震(C)。B和C中的向上偏转表明眼球向左、向上和顺时针运动。H，右眼水平位置;V、右眼垂直位置;T，右眼扭转位置;DV，下行前庭根;ICP:小脑下脚;IVN:下前庭核;MLF:内侧纵束;MVN，前庭内侧核。
单纯性单侧绒球梗死
解剖与功能：
小脑绒球参与了前庭刺激引起的平滑追踪、凝视和眼球运动的控制。猴子绒球的切除或功能丧失导致凝视障碍，从而导致不能凝视和反跳性眼球震颤、扫视后漂移、追踪受损和VOR受损。在人类中，只局限于绒球的病变应该是非常罕见的，因为绒球是由AICA提供的，AICA还供应脑桥背外侧和内耳。
损伤表现：
以前的研究描述了一个病人孤立的单侧绒球状梗死导致的突然眩晕和步态不稳定。患者表现为自发眼球震颤，朝向患侧，以及对侧眼扭转、主观视觉垂直(SVV)倾斜。有趣的是，当头从病变侧转向健侧时，床边HIT显示出小但一致的纠正性扫视。然而，双温测试正常。此外，使用旋转椅对VOR的记录显示，在低频水平刺激时，VOR增益增加，而HIT的磁搜索线圈记录显示，在更高速度、更高加速度的刺激时，VOR的水平增益不对称、两侧下降(图3)。
机制：
单侧绒球病变显示静态前庭不对称，偏向远离病变侧的慢相。在AICA梗死中，反向眼倾斜反应(OTR)以前被认为是内耳梗死，而现在认为反向眼倾斜反应是脑干受累。然而，在孤立的绒球病变患者中观察到的反相OTR提示，AICA梗死的反相OTR可能也可归因于绒球损伤。
单侧绒球性脑梗死患者表现出明显的前庭异常:低频刺激时水平VOR增益增加，而高频、高速刺激时增益减少。可能机制与绒球在低频刺激时抑制水平VOR，而在高频刺激时促进水平VOR，从而调VOR有关。因为绒球到前庭核的投射是同侧的，单侧绒球病变患者的双侧水平VOR增益减少可能是通过前庭核之间的相互神经元间连接来实现的。
图3.累及右侧小脑和扁桃体前部的急性梗死患者(A)显示两个水平管前庭-眼反射的头脉冲增益减少(B)。
孤立性单侧扁桃体梗死
解剖与功能：
在猴子身上，绒球旁结构由三部分组成:腹侧和背侧的绒球和岩绒球。尽管人类小脑扁桃体的分界不太明显，但已知人类小脑扁桃体与猿类背侧绒球及邻近的岩绒球相对应。与绒球相比，虽然绒球和副绒球在前庭功能、凝视保持和平滑追踪方面的相对作用存在争议，但绒球和副绒球似乎与平滑追踪更相关。
损伤表现：
在以前的一项研究中，一位42岁的女性因急性单侧扁桃体梗死而眩晕，表现为小的自发眼球震颤，朝向病变侧，固视抑制阴性，并伴有轻微的双侧凝视诱发和反跳性眼球震颤，伴有视觉固定(图4)。病灶侧平滑追踪几乎消失，控制功能受损(图4)，扫视和头冲动前庭检查正常。除轻微不稳外，其他检查结果均正常。双温测试正常，0.02-0.32Hz的正弦水平VOR测试显示增益略有下降，但相位正常，无左右不对称，速度台阶完整，保留了后旋性眼球震颤的倾斜抑制。所有半规管的磁感应线圈记录头脉冲均正常。患者表现出SVV轻度倾斜，但无头部倾斜、斜视或异常的眼扭转。
机制：
该单侧小脑扁桃体梗死患者表现为(1)同侧平滑追踪几乎完全消失，对侧追踪受损;(2)同侧右向低振幅眼球震颤，无固定;(3)注视缺陷;(4)VOR正常。单向自发眼球震颤通常表明静态前庭不对称。因为来自前庭小脑的浦肯野细胞通常对同侧前庭核有抑制作用，这些浦肯野细胞或其流出道的损伤可能会增加同侧前庭核的强直性活动，导致小脑损伤一侧的自发性眼球震颤。而有绒球病变的患者表现出更强的自发眼球震颤和异常的头脉冲反应，提示绒球在控制VOR方面比扁桃体更重要。另外，考虑到扁桃体病变患者的水平SP显著不对称，小的自发眼球震颤可能与跟踪不稳有关。扁桃体病变患者的水平追踪在两个方向上都是异常的，但在扁桃体病变上更是如此。有绒球病变的病人也表现出追踪障碍，但仅局限于病变侧。水平凝视诱发和反跳眼震表明神经凝视网络功能障碍，SVV轻微倾斜提示扁桃体在控制耳石信号中起作用。
图4。局限于右侧扁桃体(A)的急性梗死导致小的同侧右向性眼球震颤，没有固定(B)，凝视诱发的眼球震颤(C)，水平(D)和垂直(E)方向的平滑追踪受损，但更多是在病变侧(D)。B-E中的向上偏转表示眼睛向右、向上和顺时针运动。H，右眼水平位置;V、右眼垂直位置;T，右眼扭转位置。
孤立性小结病变
解剖与功能：
小脑小结位于小脑中线结构下方，与小脑绒球、旁绒球、腹侧小舌共同构成前庭小脑。小结接收来自前庭系统的传入信息，控制眼球运动并根据重力调整姿势。
损伤表现：
孤立性小结梗死患者均表现为孤立性眩晕和中至重度失衡。最常见的表现为单侧眼球震颤，朝向健侧，类似于外周前庭病变。在单侧病变中，自发性眼球震颤的方向都是同向的，通常水平摇头时加重。然而，头脉冲和双温测试均正常。其他发现包括周期性交替眼震，摇头的眼球震颤,阵发性位置眼球震颤,旋转后眼震的倾斜抑制受损(图5)。
机制：
孤立性小结梗死多表现为孤立性眩晕，类似急性外周前庭病变。然而，严重失衡和HIT阴性是小结性脑梗死和外周前庭功能障碍的重要临床鉴别指标。孤立性小结性梗死的表现类似前庭信号的重力惯性处理受损，以及前庭次级神经元小结抑制和速度存储机制被破坏。
图5.急性梗死主要累及小结(A)，在仰卧时头转向两侧时引起离地中枢性位置性眼球震颤(B)。
单侧病变局限于小脑下脚（ICP）
解剖与功能：
小脑下脚连接小脑和延髓，包含进出小脑的各种纤维，主要参与本体感受和前庭信息的整合。因为前庭小脑接收来自前庭核和前庭神经传入，并通过ICP将传出纤维投射到前庭核，累及小脑下脚的孤立病灶可导致眩晕或体位置性不平衡。
损伤表现：
对7例单侧小脑下脚梗死患者的分析显示，均为同侧自发眼震，同侧平滑追踪受损，对侧OTR和SVV倾斜(图6)。7例患者中有3例跌倒或倒向病变侧。然而，所有患者的水平扫视、头脉冲、温度试验和纯音测听均正常。
机制：
单侧ICP损伤患者的同侧自发性眼球震颤和对侧的OTR/SVV倾斜可能是由于同侧前庭小脑抑制信号在同侧前庭核复合体上中断所致。OTR和身体侧倾之间的方向性分离与先前的主张不一致，即身体侧倾可能是试图使身体与内部垂直参考对齐，而这被错误地认为是从真正的地球垂直方向倾斜的。因此，在没有HIT异常或半规管轻瘫的情况下，OTR和身体侧倾之间的定向分离可能是区分单侧小脑下脚病变与影响其他前庭结构的病变的一个标志。单侧ICP病变的同侧倾倒可能归因于从顶核到前庭脊髓束和网状脊髓束的输出中断，这将导致同侧伸肌张力降低和同侧倾倒。另外，ICP中背侧上升脊髓小脑束的损伤可能导致了同侧身体的侧倾，后者传递来自腿部和下躯干的无意识本体感受信息。对猴子小脑下脚的实验切片也产生了向损伤侧的倾倒。
图6.32岁女性，视神经脊髓炎(A)表现为右侧小脑下脚(ICP)炎性病变，无固定(B)和右侧平滑追踪受损(C)。B和C向上偏转表明眼球向右和向上运动。H，右眼水平位置;V右眼垂直位置;DV，前庭脊髓下降根；IVN:前庭神经下核;MLF:内侧纵束;MVN:前庭神经内侧核;NPH，舌下核。
讨论
表1.孤立性中枢性前庭病变六种综合征的眼动表现比较
我们回顾了六个不同的中枢前孤立综合症，庭病变局限于前庭核、NPH、绒球、扁桃体和小节,和ICP(表1)。虽然中枢头晕和眩晕通常伴随其他神经系统症状和体征,临床神经学和神经影像学的最新进展已经达成共识，即局限于中枢前庭结构的损伤可能导致孤立性眩晕或不平衡，而没有任何其他神经缺陷。头晕/眩晕是后循环缺血最常见的症状之一，而且，在椎基底动脉缺血而引起的眩晕中，62%的患者至少有过一次孤立的眩晕发作，19%的患者最初症状是眩晕。
然而，孤立性中枢前庭综合征的诊断仍然是一个挑战，因为外周和中枢前庭疾病的临床和实验室检查重叠。比如前庭神经核和绒球病变，HIT阳性不能保证是前庭周围病变。此外，神经影像学的阴性结果（包括DWI）不能说明没有中枢前庭结构的微小病变。据报道，12-18%因中风而患上急性前庭综合征的患者在急性期磁共振成像呈假阴性。因此，对于急性孤立性眩晕患者，详细的床旁查体对评估孤立性前庭综合征的定性非常重要。
文献来源：Sung-HeeKim,Seong-HoPark,Hyo-JungKim,Ji-SooKim;Isolatedcentralvestibularsyndrome.AnnalsoftheNewYorkAcademyofSciencesApr;:80-9.
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本文综述了六种可导致孤立中枢前庭综合征：前庭神经核、舌下神经前置核、小脑绒球、小脑扁桃体和小脑小结及小脑下脚。
甩头试验阳性，及DWI阴性，不能完全排除前庭中枢病变。
不同病变部位可出现不同眼动体征，临床注意甄别。
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