肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML），是肾脏较为常见的良性肿瘤。
笔者曾收治过一例巨大肾错构瘤（≥8cm）破裂出血的患者，现将病例分享如下，供同僚们一起探讨交流。
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第一次入院
基本病史
患者，男性，48岁，主因「间断性无痛性肉眼血尿1月余」于年10月30日入院。血尿为鲜红色，伴血凝块，伴发热，体温最高43℃。伴右侧腰部间断性酸痛。无尿急尿频尿痛及排尿困难。
入院前先后于B省医院、C市医院接受输血、止血、对症等保守治疗。既往除两次输血史外自诉体健。
外院辅助检查
（1）A市医院泌尿系超声示：双肾增大，双肾内多发高回声团。右肾肾盂肾盏局部扩张。
（2）B省医院肾脏CT示：①双肾多发错构瘤，右侧伴瘤内出血；②双肾动脉CTA显示双肾肿瘤供血区迂曲增粗，部分瘤样扩张。
（3）C市医院腹部CT平扫+增强示：①双肾富含脂肪密度，考虑血管平滑肌脂肪瘤，建议行头核磁扫描，除外结节性硬化症；②双侧胸腔积液。
胸部CT平扫示：①右肺上叶、左肺下叶感染性病变；②双肺多发磨玻璃结节；③双肺肺气肿、肺大疱。
（4）尿常规示：尿红细胞满视野/HPF，白细胞.3/uL；血常规：血红蛋白68g/L。肌酐.5umol/L。
我院辅助检查
（1）腹部超声示：双侧肾窝内异常回声，考虑错构瘤（右侧伴出血可能），膀胱腔内异常回声，考虑血凝块。
（2）腹部CT平扫示：双肾多发占位病变，血管平滑肌脂肪瘤可能大，右肾病灶考虑有出血。
腹部CT平扫
（3）下腹部泌尿系CT平扫：考虑双肾错构瘤，左肾动静脉瘘。
下腹部泌尿系CT平扫
（4）下腹部动脉CT三维成像：双肾多发错构瘤，双肾动脉迂曲增粗瘤样扩张，考虑左肾动静脉瘘。
基本接诊思路
根据现有资料，可初步诊断为双肾错构瘤破裂出血。遇到这类病例首先要评估患者是否为急性出血的高危患者，因为突发急性破裂出血量一般较大，此时处理起来较为棘手，患者往往面临患肾切除甚至危及生命的风险。
明确初步诊断后下一步就是制定初步诊疗方案。目前，无论是RAML还是RAML破裂出血，手术仍是治疗RAML的重要选择。
患者入院后经止血、输血、对症等保守治疗后血色素仍有明显下降，经上级医师讨论后，决定请介入科会诊，评估是否可行介入栓塞治疗。
肾动脉栓塞治疗的优势在于可以尽量避免肾实质的损害，更好地保护肾功能。目前临床上大部分医生推荐肾动脉栓塞治疗作为急性RAML破裂出血的一线治疗方案。
经评估后与患者家属沟通，家属同意行介入栓塞治疗。
肾动脉栓塞术
11月6日于局麻下行介入栓塞治疗，造影见双肾巨大占位，右肾无功能，左肾上级残留少量肾组织，左肾下级动脉使用明胶海绵颗粒栓塞至血流消失，右肾动脉使用明胶海绵颗粒栓塞至血流减慢。
术后患者仍有血尿，血色素低，考虑仍有活动性出血，给予输血、止血等对症治疗，继续卧床，给予膀胱冲洗。考虑患者随时有瘤体破裂出血或急性肾衰竭危险，需急诊下肾切除或行床旁血液滤过治疗，与家属沟通后家属表示暂对症治疗。
期间患者血色素仍非常低，且发热，体温波动较大，最高体温为39.4℃。抗生素已升级至舒普深，不发热的时候给予输血治疗。患者情况危重，随时有生命危险，然而ICU无床位，因此家属要求转院治疗。
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第二次入院
外院治疗
患者转入D区医院再次行介入栓塞治疗，治疗后暂时无血尿，遂出院。11月25日患者出血右侧腰痛，再次出血伴血块，11月27日再次入D区医院，保守治疗后血尿加重。11月30日于E医院就诊，给予保守治疗后无好转。
12月10日患者再次入住我院。为了明确出血部分，分别于12月12日、18日在局麻下行膀胱镜检查术。术中见膀胱前壁滤泡样增生，考虑为尿管刺激所致，术中未见结石、肿瘤。
急诊手术：右肾切除术
在此前一直给予止血、输血、对症等保守治疗。然而在年1月4日中午，患者突发意识模糊，言语不清，心电监护示血压波动在80/40mmHg，心率次/分，给予快速补液后意识状况稍微好转，但不明显。
急查化验结果
红细胞2×/L，血红蛋白51g/L，红细胞压积16%，血小板×/L，中性粒细胞84.5%，肺气泡动脉血氧分压差67.5mmHg，乳酸5.5mmol/L，血糖11mmol/L。
考虑患者重度贫血、休克（失血性休克可能性大），经保守治疗后好转不明显，因此决定行急诊手术：右肾切除术。
取L型切口，打开侧腹膜后可见右肾占位，肾脏显著增大，约15×10cm大小，失去正常形态，上达肝脏，内侧缘近中线，与周围组织粘连明显，界限不清。分离找到肾蒂后阻断，结扎。手术顺利，术后转往ICU。
术后病理结果示：符合血管平滑肌脂肪瘤。
术后再发波折
1月8日患者转回我科，1月9日诉胃胀，昨日中午排气后至今未排气，查体：腹膨隆，叩诊呈鼓音。考虑患者腹胀可能为肾周积液刺激，但要警惕肠梗阻的发生，故完善相关检查。请普外科会诊。
1月10日腹部平片示：腹部多发气液平，考虑急性肠梗阻。
图腹部平片
1月11日腹部CT平扫示：肠梗阻，升结肠及大部分横结肠结构显示欠清晰。右肾切除术后，左肾错构瘤，腹腔积液。
1月14日复查腹平片示：肠管胀气，未见阶梯状气液平。床旁超声示：左肾窝异常回声，错构瘤伴出血？右肾切除术后，腹腔积液，肠胀气。
期间遵普外科会诊意见给予相关治疗。1月16日患者仍诉腹胀，排便后伤口裂开，换药见裂开约1cm，可见腹水渗出。予对症处理。
二次急诊手术
开腹探查+肠粘连松解+小肠破裂修补+回肠双腔造口术
1月19日腹部CT平扫示：肠梗阻，较1月11日肠管扩张程度加重。患者一般情况差，腹部胀满，伴腹痛。患者明显消瘦。为明确肠梗阻原因，并解除梗阻，经讨论后决定与普外科配合急诊行剖腹探查术。
术中见切口边缘与下方小肠粘连，切口下方可见一处小肠破裂，裂口垂直肠管走行方向，长约3cm，有肠液渗出，周围肠管表面有*白色脓苔，予修补。
探查见小肠严重粘连，、水肿充血增厚，肠腔明显扩张，扩张最严重处小肠直径约5cm。大网膜游离缘与下腹部粘连，呈扇状和条索状，被扩张的肠管缠绕。
仔细分离粘连的小肠和大网膜，可见距离回盲部5cm处小肠被粘连的大网膜和小肠系膜卡压与后腹膜形成梗阻，卡压处近侧小肠全部呈扩张增粗状态。卡压远处小肠和结肠空虚。
行回肠双腔造口术。
ICU抢救
患者术后转往ICU。1月20日22：10突发意识丧失，伴四肢抖动，血糖测不出，血气分析示血糖0.7mmol/L，予50%葡萄糖静推后稍好转。
神经内科会诊后考虑低血糖脑病？急性脑血管病？完善相关检查，予对症处理。患者好转。
1月22日血红蛋白报危急值：48g/L。考虑与大量补液有关，同时不排除腹腔内存在少量失血，予输血治疗。
对症处理后好转。后期患者小肠造瘘引流通畅，腹腔及盆腔引流管引流也通畅，但因无力承担费用，且水滴筹已无法筹更多捐款，故家属要求出院。
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第三次入院
2月1日，患者再次入我科住院治疗，予对症处理后患者恢复良好，于2月12日出院。
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第四次入院
3月18日，患者主因「回肠造口术后2月」就诊于我院普外科，3月19日预约肠镜检查小肠造口至盲肠的肠腔情况。
3月21日行回肠造口还纳术，术后恢复良好，于3月30日出院。
至此，这场横跨～年持续半年的治疗已结束，后期随访时患者状态非常好。
不得不感慨命运的神奇，笔者当年尚在转科规培，横跨泌尿外科、普外科两个科室，都是笔者亲自管这位患者。在整个诊疗过程中，每一次接触，笔者都能感受到这位患者强烈的求生欲。
当然，除了感慨生命的顽强，也要从该病例中积累经验。介入栓塞虽然有并发症少、创伤小、更好地保护肾功能等优点，但也存在一些局限性，例如：
栓塞并不能使肿瘤完全消失，肿瘤有再次出血、复发的可能。
栓塞后仍有一定并发症的发生，如栓塞后发热、恶心呕吐、血尿等。该患者栓塞后出现高热，考虑栓塞后吸收热可能性大。
多发性或巨大瘤对栓塞反应不佳。
栓塞治疗具有放射性，不适用于孕妇。
手术治疗能够显著地缩小肿瘤，但创伤较大，对医院的医疗水平、血源等条件要求较高，临床并发症发生率也相对较高。
因此，对待此类患者，医院水平，以及结合患者的实际情况个体化治疗。
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