《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。
作者：望明月
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第二十章：NMOSD的皮肤瘙痒与痛性痉挛
熊青是一名40岁的女性，以腰腹部皮肤瘙痒3个月，下肢乏力2个月就诊。
患者3个月前无明显诱因出现以左侧季肋部皮肤瘙痒感，无明显皮疹，无红肿热痛，至外院就诊考虑神经病变，治疗效果欠佳，症状进展至腰腹部及后背皮肤，瘙痒感变为针刺感，接触衣物时有疼痛感。
2个月前出现小便费力、便秘、双下肢麻木乏力，腰穿脑脊液压力mmH2O，白细胞50个/L，中性粒细胞90%，蛋白0.9g/L，脊髓增强提示：T1-L1髓内异常信号，血清和脑脊液AQP4抗体阳性，考虑“NMOSD”，给予甲强龙mg+丙球25g连续应用5天，治疗后症状好转，出院后口服激素60mgQD，硫唑嘌呤50mgBID。
当时周凤在接诊熊青的时候，曾一度因为她的皮肤瘙痒问题而困惑，因为关于NMOSD的核心症状，包括：视神经炎、长节段脊髓炎、极后区综合症（顽固性呃逆呕吐）、间脑综合症（嗜睡）等，瘙痒确实鲜有耳闻。查阅资料后才知道：NMOSD患者出现皮肤瘙痒症状的概率在12.4—27.3%，远高于MS的4.3%，而且是发作期的症状，后续患者的AQP4抗体阳性也证明文献数据的可靠性和参考价值。
1周前熊青又找到周凤，原因是近1周出现阵发性双下肢痉挛性抽痛，做动作或变动体位时容易诱发，自己不能控制。
周凤怀疑熊青可能是NMOSD复发，因为NMOSD的复发率高达80%，意欲再次激素冲击治疗。
但周凤做事谨慎，在激素冲击之前，给患者做了一次脑脊液化验和头部+脊髓MRI检查。因为NMOSD属于体液免疫，复发时会有白细胞和蛋白会有轻度增高，而且影像学可能会有病灶增加。
然而让周凤诧异的是，患者的腰穿脑脊液检查是正常，而且影像学也没有新发病灶。
周凤请教王小鹏，王小鹏笑道：“幸亏你没有进行激素冲击，因为痛性痉挛不代表复发，而是恢复期症状，可以尝试用卡马西平或者苯妥英钠来缓解症状。”
周凤给患者口服了卡马西平0.1tid，患者痛性痉挛的症状明显缓解。
知识点
NMOSD的核心症状，包括：视神经炎、长节段脊髓炎、极后区综合症（顽固性呃逆呕吐）、间脑综合症（嗜睡）等。
AQP-4阳性需要一个核心症状，而AQP-4阴性需要两个核心症状（其一必须是视神经炎、长节段脊髓炎、极后区综合症的一种），换言之就是视神经炎、长节段脊髓炎、极后区综合症这三个是核心中的核心，属于第一梯队，其关键地位无法撼动。
表现为顽固性呃逆和呕吐的极后区综合症是近几年才火热起来，2-3年前在看到相关文献时还觉得新鲜有趣，现在再看相关类似文章已经索然无味。因为知识网络传播速度实在太快，普及的速度也远非以前能比，一个新知识点从开始出现到广泛熟知只需要短短数月而已。
这次我们讨论的是一个容易被忽略的冷门症状——痛性痉挛。
冷门是因为NMOSD的这个症状不被临床医生重视和熟悉，即使见到，也容易错过，稀里糊涂的都忘记自己当时是怎么进行干预和处理的了。
我们讨论痛性痉挛，主要的参考文献是KimSM的临床试验，此文发表在年的Archivesofneurology，在这项研究中，NMOSD组40例患者中有10例发生了痛性痉挛，发生率是25%，MS组35例患者中有1例，发生率是2.9%，特发性急性脊髓炎组41例患者中有1例，发生率是2.4%。所以痛性痉挛在NMOSD的发生率很高，远高于MS和特发性急性脊髓炎。
NMO组的大多数患者(10例患者中有8例[80.0%])在第一次脊髓炎发作后出现症状，平均间隔48.13天，并且在首次发作时没有出现脱髓鞘发作。所以痛性痉挛一般不是NMOSD脊髓炎的首发症状，而是恢复期症状。
疼痛性强直性痉挛伴脊髓炎是NMO患者的另一特殊症状，它是NMOSD患者的一个重要预测因子(优势比=6.)。
在研究中，NMO组的PTS发病率明显高于MS组和IATM组。一般而言，与MS或ATM相比，NMO的典型特征包括严重急性发作、较高的年平均复发率和纵向广泛的脊髓炎。我们推测NMO脊髓病变的独特的病理生理学（即严重脱髓鞘、AQP4表达的早期丢失和星形细胞损伤）是造成痛性痉挛的原因。
尽管早期对西方人群的MS研究报告呈现了较低的痛性痉挛的发病率(2.1%)，但日本人群的研究报告呈现发病率高达17.2%。然而，大多数日本的MS和痛性痉挛的患者有严重的视神经脊髓破坏，这可能反映了NMOSD的表现。这些结果也支持痛性痉挛在NMOSD中很常见，但在MS中不常见。
疼痛强直性痉挛在NMO组的特异性高达98.7%，因此，有这些症状的患者可以从抗AQP-4抗体测试中获益，以进行进一步的诊断。在NMO组中，大多数痛性痉挛发生在首次发生脊髓炎的恢复期间，这一发现提示，脊髓的部分再髓鞘化，可能比脱髓鞘本身在NMOSD患者的痛性痉挛发作中扮演着更重要的角色。
发病时出现的脊髓炎与NMOSD患者的痛性痉挛发生显著相关(优势比=6.)。此外，NMOSD患者中的大多数痛性痉挛症状与新的脱髓鞘NMO发作无关，而是出现在最初的脊髓炎发作恢复期间。与其他伴有视神经炎或脑损伤的NMO患者相比，在发病时出现脊髓炎的NMOSD患者似乎有更高发展为痛性痉挛的风险。
通过阅读这篇文献，我们可以初步得出以下结论：1、痛性痉挛在NMOSD的发生率很高，远高于MS和特发性急性脊髓炎。2、痛性痉挛一般不是NMOSD脊髓炎的首发症状，而是恢复期症状。3、脊髓的部分再髓鞘化，可能比脱髓鞘本身在NMOSD患者的痛性痉挛发作中扮演更重要的角色。4、与其他伴有视神经炎或脑损伤的NMOSD患者相比，在发病时出现脊髓炎的NMOSD患者有更高发展为痛性痉挛的风险。
至于痛性痉挛的治疗，我们重点强调一个几乎被淘汰的抗癫痫老药：苯妥英钠。在KimSM的临床试验中，1例患者使用卡马西平、苯妥英钠治疗效果较好，1例患者使用加巴喷丁治疗效果不佳，另外1例患者在将药物由苯妥英钠改为加巴喷丁后出现复发。这些结果提示苯妥英钠或卡马西平在痛性痉挛治疗中可能比加巴喷丁更有效。当然这些结果还需要更多的临床试验来验证。
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