病例分享视神经脊髓炎相关性视神经炎一 [复制链接]

患者女，52岁。因左眼无痛性渐进性视力下降5d来我院就诊。主诉右眼年前开始出现视物模糊，时好时坏，1年前失明，一直未检查治疗。无头晕头痛、恶心呕吐、耳鸣、眼球转动痛。既往有高血压病史1年，血压控制良好。无吸烟、饮酒、服用药物病史。无家族遗传病史。

眼部检查：右眼视力无光感；左眼视力0.2，+1.25／-0.75×矫正0.。右眼眼压17mmHg(1mmHg=0.1kPa)，左眼眼压14mmHg。双眼眼前节未见异常。右眼瞳孔直径mm，相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)(+)；视盘颜色苍白，边界清楚(图1A)，杯盘比1.0。左眼瞳孔直径mm，对光反应迟钝，RAPD(+)；视盘颜色红，边界稍模糊(图1B)，杯盘比0.1。

图1双眼彩色眼底像1A．右眼，视盘颜色苍白；1B．左眼，视盘颜色红，边界稍模糊

荧光索眼底血管造影检查，左眼臂视网膜循环时12s，双眼视盘边界大致可见，右眼弱荧光，左眼后期呈朦胧强荧光，双眼视网膜静脉稍纡曲。光相干断层扫描检查，右眼视盘上下方及颞侧神经纤维层厚度变薄，为55μm；左眼各象限厚度平均值大致正常，为μm。

视野检查，左眼下方视野缺损，并绕过水平中线向鼻上方进展(图2A)。左眼图形视觉诱发电位(P-VEP)检查，1。、15，空间频率：P波振幅中偏重度降低，潜伏期中度延迟，波形稳定性欠佳(图2B)。

图2左跟视功能检查像2A．视野，下方缺损，并绕过水平中线向鼻上方进展；2B.P-VEP，P波振幅中偏重度降低，潜伏期中度延迟

脊柱MRI检查未发现脊髓异常信号。头颅MRI检查发现双额叶、左顶叶脑白质区散在缺血病灶。抗核抗体阳性、抗单纯疱疹IgM弱阳性、抗单纯疱疹IgG阳性、抗风疹病毒IgG弱阳性、抗巨细胞病毒IgG阳性。首诊诊断：左眼视神经炎。

收治入院后给予营养神经、改善循环药物对症治疗。第2天左眼视力继续下降至中央光感，其余方位无光感。排除糖皮质激素使用禁忌症后用甲基泼尼松龙注射液1g静脉滴注，并联合营养神经、改善循环药物治疗。5d后，患者左眼视力光感，光定位准。水通道蛋白4(AQP4)抗体检查(++)。

修正诊断：左眼视神经脊髓炎(NMO)相关性视神经炎(ON)。

由于患者对糖皮质激素治疗反应差，充分与患者及家属沟通后联合行血浆性换。将甲基泼尼松龙减为mg静脉滴注，d后改为醋酸泼尼松50mg口服，并逐渐减量。根据年视神经炎诊断与治疗专家共识，血浆置换量为40mg／kg、请输血科会诊后根据患者耐受情况酌情减，每周置换次，连用2周。6次血浆置换共置换出血浆ml，输入冰冻血浆ml，其余为乳酸林格氏液等置换液。置换同时另建通道给予葡萄糖酸钙静脉滴注抗过敏治疗，给予持续心电、血压、呼吸、血氧饱和度监测。置换后定期复查患者血常规、肝功能及凝血功能。患者治疗过程中未出现严重过敏及低血容量血症等并发症。

首次血浆置换后，左眼视力上方数指／10cm，下方、鼻侧、颞侧光感，光定位准。随后连续置换4次，视力无改善。第5次血浆置换后，左眼视力为数指／20cm，光定位准。第6次血浆置换后，左眼视力0.06，+1.25／-0.50×矫正0.5。最终诊断：左眼NMO-ON，右眼视神经萎缩、盲目。诊2个月后，左眼视力0.8，+1.00／-0.50×矫正1.0-2。视野检查，左眼中心暗点(图A)。眼P-VEP检，1。、15，空间频率：P波振幅中度降低，潜伏期轻度延迟，波形稳定性好(图B)。

图治疗后左眼视功能检查像A．视野，中心暗点；B.P-VEP，P波振幅中度降低，潜伏期轻度延迟

讨论

本例患者左眼视力急骤下降，RAPD(+)，AQP4抗体(++)，视野异常；符合NMO-ON的诊断标准。血浆置换是指将患者的血浆和血液细胞分离出来，弃掉含有致病物质的血浆，同时补充同等置换量的置换液；其原理是清除血液中大分子量的物质，逆转这些物质所致疾病的病程。目前血浆置换已应用于NMO等多种疾病的治疗。美国血浆置换学会推荐血浆置换可作为大多数急性NMO患者的第二顺位治疗手段；参考用法为血浆置换量按40ml/kg剂量以及病情轻重，每周置换2～4次，连用1～2周。

本例患者在糖皮质激素冲击治疗5d效果不佳的情况下，经6次血浆置换后视力显著提高，且治疗过程中未出现严重并发症。说明尽管糖皮质激素是治疗NMO-ON的一线治疗方法，但是对于急性期重症ON且恢复不佳者，特别是AQP4抗体阳性者，联合血浆置换可获得较好疗效。

此外，ON对糖皮质激素存在一定的反应期，血浆置换过程中不宜随意减量或者停药以发挥糖皮质激素对视神经炎的后续治疗效应。但有关本例患者对血浆置换联合糖皮质激素应用的治疗效果是偶然现象还是普遍现象，血浆置换与糖皮质激素冲击治疗是协同作用还是互相影响疗效尚需要更多的病例进一步探讨。

来源：游玲,*小勇,屈娅等.血浆置换联合糖皮质激素治疗视神经脊髓炎相关性视神经炎一例.中华眼底病杂志,,(5),-.